Complicaciones en un paciente con esclerosis sistémica cutánea limitada (síndrome CREST): reporte de caso

Abstract

Systemic sclerosis is a chronic, heterogeneous disease, most prevalent in middle-aged women, characterized by generalized skin and organ fibrosis, small vessel vasculopathy, and autoantibody production, with subtypes like CREST Syndrome and diffuse cutaneous scleroderma. This case report describes a 76-year-old female patient with a history of scleroderma, Raynaud's syndrome, and pulmonary hypertension, among other comorbidities. The patient was admitted to the emergency department due to fatigue, shortness of breath, and necrosis in three toes of the left foot, a manifestation considered a complication of her underlying CREST Syndrome. Despite intensive management, including immunosuppressive therapy, imaging studies, and balloon angioplasty, no clinical improvement in the necrotic lesions was achieved, ultimately requiring the amputation of the affected phalanges.

Description

La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica y heterogénea, más prevalente en mujeres de mediana edad, caracterizada por fibrosis cutánea y orgánica, vasculopatía de pequeños vasos y autoanticuerpos, con subtipos como el Síndrome de CREST y la esclerodermia cutánea difusa. Este reporte de caso describe a una paciente femenina de 76 años con antecedentes de esclerodermia, síndrome de Raynaud e hipertensión pulmonar, entre otras comorbilidades. La paciente ingresó al servicio de urgencias por fatiga, disnea y necrosis en tres dedos del pie izquierdo, una manifestación considerada una complicación de su Síndrome de CREST subyacente. A pesar de un manejo intensivo que incluyó tratamiento inmunosupresor, estudios de imagen y una angioplastia con balón, no se logró la mejoría clínica de las lesiones necróticas, lo que finalmente requirió la amputación de las falanges afectadas.

Keywords

Autoinmune, Esclerodermia, Raynaud, Síndrome de CREST

Citation

Riascos Ceballos SA, Cedeño DV. Complicaciones en un paciente con esclerosis sistémica cutánea limitada (síndrome Crest): reporte de caso. Universidad Santiago de Cali; 2024.