Complicaciones en un paciente con esclerosis sistémica cutánea limitada (síndrome CREST): reporte de caso
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Date
2024
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
Universidad Santiago de Cali
Abstract
Scleroderma is an autoimmune disease characterized by the accumulation of scar tissue and damage to internal organs such as the heart, blood vessels, lungs, stomach and kidneys. It is relatively uncommon and affects mostly women between the ages of 30 and 50. The main types of scleroderma are localized scleroderma and systemic scleroderma, which include subtypes such as CREST syndrome and diffuse cutaneous systemic scleroderma. The exact cause of these diseases is not clear, but genetic factors seem to be important in the disease. , it has also been suggested that exposure to certain chemicals could be a cause, but most patients do not have a history of exposure to chemicals(1). In this case report, a 76-year-old female patient with a history of scleroderma, Raynaud's syndrome, pulmonary hypertension, esophageal moniliasis, hyperuricemia, anemic syndrome, arterial hypertension, chronic kidney disease, who attends the emergency, is presented. real due to fatigue and shortness of breath when walking, necrosis in 3 toes of the left foot and edema in the lower limbs, multiple paraclinical tests, images and an abdominal aortogram plus selective arteriography of the lower limbs plus medicated balloon angioplasty in the left popliteal artery were performed. Immunosuppressive treatment is given, however it is not possible to obtain clinical improvement of the necrotic lesions, finally it is decided to perform amputation of the affected phalanges. With the clinical characteristics of the patient and the pathologies that she presents as background, it is considered that the events that occurred correspond to a complication of a CREST Syndrome.
Description
La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica y heterogénea caracterizada por fibrosis generalizada de la piel y órganos internos, vasculopatía de pequeños vasos, asociada a la producción de autoanticuerpos. Afecta principalmente mujeres entre la cuarta y quinta década de la vida. Como su forma de presentación es variada(1), los dos tipos principales de esclerodermia son la esclerodermia localizada y la esclerodermia sistémica dentro de la cual se incluyen subtipos como el síndrome de CREST y la esclerodermia sistémica cutánea difusa, la causa exacta de estas enfermedades no es clara pero los factores genéticos parecen ser importantes en la enfermedad, también se ha planteado la exposición a ciertos productos químicos podría ser una causa pero la mayoría de los pacientes no presentan un historial de exposición a químicos(1). En este reporte de caso se plantea una paciente femenina de 76 años con antecedentes de esclerodermia, síndrome de Raynaud, hipertensión pulmonar, moniliasis esofágica, hiperuricemia, síndrome anémico, hipertensión arterial, enfermedad renal crónica, quien acude al servicio de urgencias por presentar fatiga y dificultad para respirar al caminar, necrosis en 3 dedos del pie izquierdo y edema en miembros inferiores, se realizan múltiples paraclínicos, imágenes y un aortograma abdominal más arteriografía selectiva de miembros inferiores más angioplastia con balón medicado en arteria poplítea izquierda, se da tratamiento inmunosupresor, sin embargo no es posible obtener mejoría clínica de las lesiones necróticas, finalmente se decide realizar amputación de falanges afectadas. Con las características clínicas de la paciente y las patologías que presenta como antecedente se considera que los hechos ocurridos corresponden a una complicación de un Síndrome de CREST.
Keywords
Autoinmune, Esclerodermia, Raynaud, Síndrome de CREST
Citation
Riascos Ceballos SA, Cedeño DV. Complicaciones en un paciente con esclerosis sistémica cutánea limitada (síndrome Crest): reporte de caso. Universidad Santiago de Cali; 2024.