Manejo del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico como un tipo de corazón univentricular: revisión bibliográfica
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Date
2025
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Abstract
Introduction: Hypoplastic left heart syndrome is a severe congenital heart disease characterized by underdevelopment of the left ventricle, aorta, and valves (mitral and aortic), which impedes adequate systemic blood flow. The right ventricle serves both circulations, generating progressive overload that, without surgical intervention, often causes death in the first month of life. Objective: To understand and analyze the management of HLHS as a type of univentricular heart. Materials and methods: A literature review was conducted with 56 scientific articles published between 2001 and 2025, selected using inclusion criteria for surgical techniques for the treatment of HLHS and types of grafts used. The sources consulted included databases such as Scielo, Scopus, Medigraphic, and Google Scholar; studies not directly related to HLHS or neurological complications were excluded, resulting in 30 articles. Results: Surgical management of HLHS is based on three stages: Norwood (neonatal), Glenn (4-6 months), and Fontan (2-4 years). These interventions balance systemic and pulmonary blood flow, improve oxygenation, and reduce right ventricular load. Alternatives such as stents and hybrid procedures offer less invasive approaches; mortality decreases with each surgery, and survival rates of up to 95% have been reported one month after Fontan. Conclusion: Surgical and diagnostic advances have improved survival and quality of life in patients with HLHS. However, treatment remains a challenge, so prenatal diagnosis and a multidisciplinary approach are essential to improve outcomes.
Description
Introducción: El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico es una cardiopatía congénita severa caracterizada por el subdesarrollo del ventrículo izquierdo, la aorta y las válvulas (mitral y aórtica), lo que impide un flujo sistémico adecuado. El ventrículo derecho asume ambas circulaciones, generando sobrecarga progresiva que, sin intervención quirúrgica, suele causar la muerte en el primer mes de vida. Objetivo: Conocer y analizar el manejo del SCIH como un tipo de corazón univentricular. Materiales y métodos: Se realizó una revisión bibliográfica con 56 artículos científicos publicados entre 2001 y 2025, seleccionados mediante criterios de inclusión en técnicas quirúrgicas para el tratamiento del SCIH y tipos de injertos usados. Las fuentes consultadas incluyen bases de datos como Scielo, Scopus, Medigraphic y Google Académico; se excluyeron estudios no relacionados directamente con SCIH o con complicaciones neurológicas finalizando con 30 artículos. Resultados: El manejo quirúrgico del SCIH se basa en tres etapas: Norwood (neonatal), Glenn (4-6 meses) y Fontan (2-4 años), estas intervenciones equilibran los flujos sistémico y pulmonar, mejoran la oxigenación y reducen la carga del ventrículo derecho. Alternativas como stents y procedimientos híbridos ofrecen enfoques menos invasivos; la mortalidad disminuye con cada cirugía y se han reportado tasas de supervivencia de hasta el 95% al mes post Fontan. Conclusión: Los avances quirúrgicos y diagnósticos han mejorado la supervivencia y calidad de vida en pacientes con SCIH. No obstante, el tratamiento sigue siendo un reto, por lo que el diagnóstico prenatal y un enfoque multidisciplinario son primordiales para mejorar los resultados finales.
Keywords
SCIH, Corazón univentricular, Cirugía cardiaca, Procedimiento de Norwood
Citation
1. Ortiz Bolaños, María José; Urbina Rosero G. Manejo del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico como un tipo de corazón univentricular: revisión bibliográfica. Universidad Santiago de Cali; 2025.