Rehabilitación pulmonar en niños con diagnóstico de fibrosis quística
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Date
2021
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La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad autosómica recesiva, producida por mutaciones que modifican la proteína reguladora transmembrana (CFTR) la cual, por ser un canal de cloro y sodio, afectan las secreciones de las principales glándulas exocrinas del organismo. En la última década la supervivencia y la calidad de vida en pacientes con fibrosis quística (FQ) ha mejorado, pasó de ser considerada una enfermedad fatal en edades tempranas de la vida, a distinguirse como una enfermedad crónica. En la actualidad más de la mitad de los pacientes de FQ son adultos, por lo anterior, parece más adecuado quitarle la connotación de letal y definirla como una enfermedad genética crónica de manifestación multisistémica y cuyo pronóstico depende de la precocidad del diagnóstico y del manejo terapéutico riguroso.
Keywords
Fibrosis quística, CFTR, Niños, Rehabilitación pulmonar
Citation
1. Daza Molina MM, Díaz Melo NY. Rehabilitación pulmonar en niños con diagnóstico de fibrosis quística. Universidad Santiago de Cali; 2021.