Rhabdomyosarcoma in adults with severe thrombocytopenia: Challenges in clinical management and therapeutic complications
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Date
2025-01
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Publisher
W.B. Saunders Ltd
Abstract
Alveolar rhabdomyosarcoma (ARMS) in adults is a rare condition with a poor prognosis compared to other subtypes. The management of this pathology is complex due to the lack of standardized guidelines and the limited response to multimodal treatments, including chemotherapy, radiotherapy, and surgery. We report the case of a 40-year-old male with stage IV ARMS and pulmonary metastasis, who underwent resection of right supraclavicular sarcoma and cervical lymph node dissection. He was later referred for palliative chemotherapy following an acute clinical presentation lasting two days, characterized by right facial edema, inflammation, ulceration, and severe pain. Initial treatment included ampicillin/sulbactam, trimethoprim/sulfamethoxazole, and dexamethasone. Chemotherapy with doxorubicin and ifosfamide was delayed due to thrombocytopenia, elevated D-dimer and fibrinogen levels, and an echocardiographic finding that required differentiation between thrombus and metastatic lesion. Anticoagulation with fondaparinux and transfusions were initiated, and the patient received 10 sessions of radiotherapy. During hospitalization, the patient developed orthopnea, pleural effusion, superior vena cava syndrome, and hemodynamic deterioration, necessitating vasopressor support and mechanical ventilation. Despite these interventions, the patient progressed to refractory shock, severe hypoxemia, and died from cardiac arrest. This case highlights the challenges in managing ARMS in adults with severe thrombocytopenia.
Description
El rabdomiosarcoma alveolar (ARMS) en adultos es una afección poco frecuente con un pronóstico precario en comparación con otros subtipos. El manejo de esta patología es complejo debido a la falta de guías estandarizadas y la limitada respuesta a los tratamientos multimodales, incluyendo quimioterapia, radioterapia y cirugía. Presentamos el caso de un varón de 40 años con ARMS estadio IV y metástasis pulmonar, sometido a resección de sarcoma supraclavicular derecho y disección ganglionar cervical. Posteriormente fue remitido a quimioterapia paliativa tras una presentación clínica aguda de dos días de duración, caracterizada por edema facial derecho, inflamación, ulceración y dolor intenso. El tratamiento inicial incluyó ampicilina/sulbactam, trimetoprima/sulfametoxazol y dexametasona. La quimioterapia con doxorrubicina e ifosfamida se retrasó debido a la trombocitopenia, los niveles elevados de dímero D y fibrinógeno, y un hallazgo ecocardiográfico que requirió diferenciación entre trombo y lesión metastásica. Se inició anticoagulación con fondaparinux y transfusiones, y el paciente recibió 10 sesiones de radioterapia. Durante la hospitalización, el paciente desarrolló ortopnea, derrame pleural, síndrome de la vena cava superior y deterioro hemodinámico, requiriendo soporte vasopresor y ventilación mecánica. A pesar de estas intervenciones, el paciente evolucionó a shock refractario, hipoxemia severa y falleció por paro cardíaco. Este caso pone de manifiesto los desafíos en el manejo de la ARMS en adultos con trombocitopenia grave.
Keywords
Inflammation, Neoplasm metastasis, Rhabdomyosarcoma alveolar, Sepsis, Thrombocytopenia
Citation
Estela-Zape, J. L., Sanclemente-Cardoza, V., Arzayus-Patiño, L., Noreña-Buitrón, L. D., & Espinosa, M. A. (2025). Rhabdomyosarcoma in adults with severe thrombocytopenia: Challenges in clinical management and therapeutic complications. Respiratory Medicine Case Reports, 55(April). https://doi.org/10.1016/j.rmcr.2025.102211