Síndrome de activación macrofagocítica en un paciente pediátrico. Reporte de caso
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Date
2023
Journal Title
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Volume Title
Publisher
Universidad Santiago de Cali
Abstract
Hemophagocytic syndrome (SHF), also known as hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), usually occurs mainly in childhood being a serious disease resulting from a deregulation of the immune system either by infectious causes, neoplastic, genetic, metabolic or rheumatological leading to an exaggerated immune response.
This syndrome acts quickly and puts the patient’s life at risk, so the diagnosis must be based on clinical and paraclinical criteria and then HLH-2004 protocol must be initiated.
This case report will be important to make this pathology visible since it is uncommon, which occurs in all age groups, but mainly in pediatric age, has an incidence of 1 in 50,000 live births and varies by geographical region (1).
We present the case of a minor patient with a diagnosis of Hemophagocytic Syndrome in whom paraclinics and diagnostic images are taken, biopsy and bone marrow aspirate plus study of the Cerebrospinal Fluid.
Description
El síndrome hemofagocítico (SHF), también conocido como linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH), suele ocurrir principalmente en la infancia siendo una enfermedad grave resultante de una desregulación del sistema inmune ya sea por causas infecciosas, neoplásicas, genéticas, metabólicas o reumatológicas dando lugar a una respuesta inmune exagerada.
Este síndrome actúa de forma rápida y pone en riesgo la vida del paciente por lo que el diagnóstico debe basarse en los criterios clínicos y paraclínicos y posteriormente se debe iniciar protocolo HLH-2004.
Este reporte de caso será importante para hacer visible esta patología ya que es infrecuente, la cual se da en todos los grupos de edad, pero principalmente en la edad pediátrica, tiene una incidencia de 1 de cada 50.000 nacidos vivos y varía según la región geográfica (1).
Presentamos el caso de un paciente menor de edad, con diagnóstico de Síndrome Hemofagocítico en quien se realiza toma de paraclínicos e imágenes diagnósticas, toma de Biopsia y aspirado de médula ósea más estudio del Líquido Cefalorraquídeo.
Keywords
Síndrome Hemofagocítico, Linfohistiocitosis Hemofagocítica, Trasplante de Médula Ósea
Citation
Arias Eusse MC, Basto Domínguez C, Montoya Hurtado C. Síndrome de activación macrofagocítica en un paciente pediátrico. Reporte de caso. Universidad Santiago de Cali; 2023.