Esclerodermia cutánea localizada (morfea) en un infante: reporte de caso

Abstract

Localized Scleroderma, a rare disease with an incidence of less than 3 new cases per 100,000 people annually, is the most common form in children, primarily affecting females, with an idiopathic etiology characterized by extracellular matrix alterations and collagen overproduction. This research presents the case of an 8-year-old boy with a one-year history of hyperpigmented, linear skin lesions on the left mandibular ramus and a depressed oval lesion on the left lumbar region. After receiving multiple unsuccessful treatments due to initial diagnostic uncertainty, a skin biopsy confirmed Localized Scleroderma Morphea type. The case concludes by emphasizing the need for up-to-date and accurate diagnostic knowledge regarding skin lesions and the importance of prompt differential diagnosis to initiate early and effective pharmacological treatment.

Description

La Esclerodermia Localizada, una enfermedad rara con una incidencia de menos de 3 casos nuevos por cada 100,000 personas al año, es la forma más común en niños, afectando principalmente a mujeres con etiología idiopática y caracterizada por alteraciones de la matriz extracelular e hiperproducción de colágeno. Esta investigación presenta el caso de un niño de 8 años con un año de evolución de lesiones cutáneas hiperpigmentadas y de patrón lineal en la rama mandibular izquierda y una lesión ovalada deprimida en la región lumbar izquierda. Tras recibir múltiples tratamientos sin éxito debido al desconocimiento inicial del diagnóstico, se realizó una biopsia de piel que confirmó la Esclerodermia Localizada tipo Morfea. La conclusión del caso subraya la necesidad de tener conocimientos diagnósticos actualizados y precisos sobre lesiones cutáneas, así como la importancia de un diagnóstico diferencial rápido para iniciar un tratamiento farmacológico temprano y efectivo.

Keywords

Morphea, Scleroderma, Collagen, Autoimmune, Pediatric

Citation

Palacio Herrera JE, Riascos Ceballos G, Rodríguez Moncaleano N. Esclerodermia cutánea localizada (morfea) en un infante: reporte de caso. Universidad Santiago de Cali; 2023.