Esclerodermia cutánea localizada (morfea) en un infante: reporte de caso

Abstract

Scleroderma is a rare disease, the estimated frequency never exceeds 3 new cases per 100,000 people per year (1). Localized scleroderma is the most frequent form in children and mainly affects women, chronically compromising the skin; Its etiology is idiopathic and its pathogenesis has involved alterations in the extracellular matrix, immunological disorders, and hyperproduction of collagen (2). In the following investigation, the case of an 8-year-old male patient who comes with his parents for dermatological evaluation was evaluated due to presenting a clinical picture of one year of evolution consisting of the appearance of 2 lesions with a linear hyperpigmented pattern located in the left mandibular ramus. up to the labial commissure and the other oval depressed lesion of approximately 1 cm in diameter in the left lumbar region, with no apparent trigger or accompanying symptoms; at the beginning the diagnosis is unknown, he receives therapeutic intervention with DHEMS sunscreen with repellent, Cromus cream at 0.03%, Desonide cream at 0.05%, Anestecin cream, Cefadroxil suspension 500 mg, without obtaining satisfactory results, therefore a skin biopsy whose results were compatible with localized morphea scleroderma. Conclusion: This case exemplifies the relevance of having up-to-date and accurate knowledge regarding the differential diagnosis of skin lesions, as well as the importance of knowing how to identify them and start pharmacological treatment early.

Description

La esclerodermia es una enfermedad rara, la frecuencia estimada nunca supera los 3 casos nuevos por cada 100.000 personas al año (1). La esclerodermia localizada es la forma más frecuente en niños y afecta principalmente a las mujeres, comprometiendo la piel de forma crónica; su etiología es idiopática y en la patogenia se han implicado alteraciones en la matriz extracelular, inmunológicas e hiperproducción de colágeno (2). En la siguiente investigación se evaluó el caso de un Paciente masculino de 8 años quien acude en compañía de sus padres a valoración dermatológica por presentar cuadro clínico de un año de evolución consistente en la aparición de 2 lesiones con patrón lineal hiperpigmentadas localizadas en rama mandibular izquierda hasta la comisura labial y la otra lesión deprimida ovalada de aproximadamente 1 cm de diámetro en región lumbar izquierda, sin desencadenante aparente ni síntomas acompañantes; al inicio se desconoce el diagnóstico, recibe intervención terapéutica con DHEMS protector solar con repelente, Cromus crema al 0.03%, Desonida crema al 0.05%, Anestecin crema, Cefadroxilo suspensión 500 mg, sin obtener resultados satisfactorios, por lo tanto se procedió a realizar una biopsia de piel cuyos resultados fueron compatibles con esclerodermia localizada morfea. Conclusión: Este caso ejemplifica la relevancia de contar con conocimientos actualizados y precisos en cuanto al diagnóstico diferencial de lesiones cutáneas, así como la importancia de saber identificarlas y comenzar un tratamiento farmacológico de manera temprana.

Keywords

Morphea, Scleroderma, Collagen, Autoimmune, Pediatric

Citation

Palacio Herrera JE, Riascos Ceballos G, Rodríguez Moncaleano N. Esclerodermia cutánea localizada (morfea) en un infante: reporte de caso. Universidad Santiago de Cali; 2023.