Trombastenia de Glanzmann en paciente pediátrico, reporte de caso
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Date
2023
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
Universidad Santiago de Cali
Abstract
Glanzmann's Thrombasthenia (GT) is a rare bleeding disorder (1/1,000,000) caused by alterations in platelet membrane receptors, resulting in significant hemorrhages and bruising, often around the eyes and mouth. More prevalent in certain regions of Africa and Asia (such as Pakistan), GT is difficult to diagnose and requires specialized testing. Treatment focuses on dental hygiene to prevent bleeding (like gingivitis), education about triggers (such as menstrual bleeding), and the use of intravenous platelets for acute hemorrhages. This case report illustrates GT in a pediatric patient who presented with mucocutaneous, subconjunctival, and digestive hemorrhages, managed with tranexamic acid, aiming to raise awareness of the condition and its appropriate diagnostic and therapeutic approach.
Description
La Trombastenia de Glanzmann (TG) es una enfermedad hemorrágica rara (1/1,000,000) causada por alteraciones en los receptores de la membrana plaquetaria, lo que resulta en hemorragias significativas y hematomas, a menudo alrededor de los ojos y la boca. Más prevalente en ciertas regiones de África y Asia (como Pakistán), la TG es difícil de diagnosticar y requiere pruebas especializadas. El tratamiento se centra en la higiene dental para prevenir el sangrado (como la gingivitis), la educación sobre los factores desencadenantes (como el sangrado menstrual) y el uso de plaquetas intravenosas para las hemorragias agudas. Este reporte de caso ilustra la TG en una paciente pediátrica que presentó hemorragias mucocutáneas, subconjuntivales y digestivas, manejadas con ácido tranexámico, con el objetivo de dar a conocer la patología y su adecuado abordaje diagnóstico y terapéutico.
Keywords
Trombastenia Glanzmann, Diagnóstico, Hematoncológica, Defecto Plaquetas, Agregación de Plaquetas
Citation
Cárdenas Ruiz B, Hernández M, Portilla Velásquez K. Trombastenia de Glanzmann en paciente pediátrico, reporte de caso. Universidad Santiago de Cali; 2023.